Un nuevo estudio muestra cómo la pérdida de una proteína llamada HGMB2 conduce al deterioro progresivo del cartílago característico de la enfermedad

Existen varios tipos de Ehlers-Danlos . Suelen caracterizarse por hipermovilidad de algunas articulaciones y también por la piel elástica, frágil de algunos tejidos. Por lo general suelen tener tendencia a los moretones, esguinces en tobillos, crujidos (chasquidos) y dolores articulares, dedos, manos, muñecas.
Las alteraciones Hereditarias de la Fibra Colágena (AHFC) se clasifican en:

A) Síndrome de Ehlers-Danlos ( SED). Existen 6 tipos:

· SED hipermovible o SED clásico ( o SED tipo I-II )..
· SED tipo III o SED Hipermovilidad (para muchos lo mismo que el SHA).
· SED vascular ( SEDV) o SED tipo IV.
· SED Cifoescoliótico (u Oculo-Escoliótico) o SED tipo VI.
· SED tipo Artrocalasia (dislocación congénita de caderas).
· SED tipo Dermatoparaxis.

B) Síndrome de Marfan (SMF).

C) Osteogénesis Imperfecta (OI).

1.- El Síndrome de Ehlers-Danlos (SED). Existen 6 tipos bien definidos. Todos ellos caracterizados por hipermovilidad de las articulaciones y piel elástica y frágil. Pueden tener tendencia a los hematomas, esguinces recurrentes, crujidos y artralgias, especialmente de manos y muñecas.

De ellos nos interesan especialmente el:

a) SED Hipermovible, llamado antes SED Tipo III y que es muy frecuente. Para muchos autores sería lo mismo que el Síndrome de Hipermovilidad Articular (SHA). En él predomina la laxitud articular, pero hay que recordar que no siempre es generalizada y a veces es sólo parcelar, afectando una o pocas articulaciones.

b) SED Vascular (SEDV), llamado antes SED Tipo IV. Es poco frecuente. Es más grave, por lo que es necesario hacer el diagnóstico precozmente, ya que se puede asociar a problemas cardiovasculares e incluso ruptura de órganos, como el pulmón, colon y útero grávido. Se caracteriza por tener hematomas fáciles y frecuentes, a veces sin causa aparente. Además destacan el PVM y condiciones más graves como aneurismas cerebrales y rupturas arteriales. En la mayoría de los casos de SEDV el diagnóstico se hace después de una ruptura arterial. El conocer el diagnóstico de SEDV antes de la complicación puede salvar la vida del paciente. Estos enfermos tienen sólo hiperlaxitud de las pequeñas articulaciones de las manos. También pueden tener Disautonomia, lo que les da una mala calidad de vida. A veces tienen la facie típica del SED Vascular: cara triangular, ojos hundidos, labio superior fino y falta de tejido adiposo de la cara. También pueden tener recesión de las encías. Para el diagnóstico, es importante la existencia de una historia familiar de complicaciones arteriales o de ruptura de órganos e incluso de muerte súbita de algún familiar menor de 30 años, sin causa aparente.

c) El SED Clásico (SEDC). Antiguamente llamado SED tipo I y II. Estos enfermos se caracterizan por ser muy similares al SHA, pero son extremadamente laxos y presentan frecuentes sub-luxaciones articulares y mala cicatrización de las heridas.

d) EL SED Cifoescoliótico u Oculo-Escoliótico. Antiguamente llamado SED tipo VI. Es el único SED con herencia Autosómica recesiva y se caracteriza porque el recién nacido puede tener marcada hipotonía muscular y escoliosis, o desarrollarla en el primer año de vida. Tiene Osteoporosis en el 100% de los casos.

2.-El Síndrome de Marfan (SMF). Es una enfermedad hereditaria de la fibra colágena, potencialmente grave en el que algunas complicaciones importantes se pueden prevenir. Es poco frecuente, uno en 12.000 personas. Tiene herencia Autosómica Dominante. En general son personas extremadamente altas y delgadas, con la envergadura superior a la altura en 8 cm. , aracnodactilia, e hiperlaxitud articular. Puede afectar la arteria aorta, tener neumotórax espontáneo, ectopia lentis, miopía y desprendimiento de la retina. El diagnóstico se hace si existen las características típicas del aparato locomotor, más las alteraciones oculares descritas o compromiso cardiovascular. Es importante saber diferenciar los Marfanoides (SHA) de los Marfanes, ya que éstos tienen complicaciones que pueden ser mortales. La arteria aorta suele comenzar a dilatarse en la adolescencia y si no se diagnostica y trata, puede llegar en unos 10 años a la ruptura arterial y muerte por hemorragia.

3.- Osteogénesis Imperfecta (OI). Es otra enfermedad hereditaria de la fibra colágena con herencia Autosómica Dominante y que se caracteriza por tener osteoporosis severa y gran tendencia a las fracturas. Tienen escleras azules (no celestes). Es muy poco frecuente en el adulto, uno en 100.000 personas. Se suele ver en recién nacidos y niños que se fracturan con facilidad y en forma recurrente.

Texto escrito por el Dr. Bravo http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/

No hay una definición justa o apropiada para conceptualizar la afasia, por lo que mencionaremos varias para tener un panorama más abarcativo del problema.
 

1º) El término afasia fue acuñado en 1864 por el médico francés Armand Trousseau (1801 - 1867), profesor de clínica médica en el Hotel-Dieu. Significa falta de comunicación por el lenguaje y proviene de "a" (falta) y "phasia" (palabra). Agregaba Trousseau - citado por Legrand Du Saulle - que era un estado patológico que consistía en la pérdida completa o incompleta de la facultad de la palabra, con conservación de la inteligencia y de la integridad de los órganos de la fonación.
 

2º) Afasia es la dificultad o pérdida de la facultad de expresarse por la palabra, escritura u otros signos, o de entender el lenguaje hablado o escrito.
 

3º) Es la pérdida de la comprensión del lenguaje de los otros y de la organización semántica de su propio discurso. No es suficiente la aptitud para trazar las letras y las palabras; es menester que la escritura permita exteriorizar el pensamiento y la voluntad e indique pleno entendimiento de lo que se escribe.
 

4º) La afasia es un trastorno complejo de la actividad articulatoria que trasciende a toda la vida psíquica del hombre; surge al producirse la destrucción de entidades morfológicas del cerebro y afecta a distintos niveles de la estructura del lenguaje. Es un trastorno en que se ha perdido el componente simbólico de la palabra.
 

5º) También se define la afasia de forma simple como una alteración adquirida del lenguaje debida a una lesión cerebral focal. Este concepto por su simplicidad no cubre todo el espectro de posibilidades clínicas, por lo que se debe hablar de "afasias", ya que éstas se manifiestan a través de distintos tipos de alteraciones del lenguaje oral (en sus vertientes de expresión y comprensión), de la lectura y de la escritura.
 

6º) Afasia significa alteración de alguna o de todas las habilidades, asociaciones y hábitos del lenguaje hablado o escrito, producidas por una lesión en ciertas áreas cerebrales especializadas en tales funciones.
 

7º) La afasia se manifiesta, ante todo, en defectos de la función comunicativa del lenguaje, a menudo con trastorno total de la comunicación verbal que se extiende no sólo a las formas externas de relación (que suponen la presencia de interlocutor) tales como la información y la estimulación oral, sino también a sus formas internas, que entrañan en sí la relación de la persona consigo misma (nivel del lenguaje intrínseco). La afasia suele provocar alteraciones del régimen semántico del lenguaje, reducciones significativas de la palabra y de sus zonas semánticas, o bien la pérdida absoluta de los mismos, defectos de codificación y decodificación de las complejas construcciones lógico-gramaticales del lenguaje hablado, etcétera.
 

8º) La afasia es una perturbación del lenguaje caracterizada por la pérdida de la memoria de los signos por medio de los cuales el hombre civilizado cambia ideas con sus semejantes, al decir de Joseph Jules Dejerine. 

El afásico es el individuo que - no siendo demente, ni paralítico, ni ciego, ni sordo - es incapaz de expresarse por medio de la palabra o de la escritura o de comprender la palabra o la escritura.
 

Etiología de las afasias:
 

Las afasias son producidas, generalmente, por accidentes cerebrovasculares (ACV), que en la actualidad constituyen el 75% de los casos, y que por embolias o trombosis dan origen a lesiones circunscriptas; tumores cerebrales, traumatismos craneales que pueden clasificarse en dos categorías: una, fracturas abiertas y otra, contusiones cerebrales más o menos difusas; causas degenerativas demenciales (Alzheimer, Pick, etcétera), e infecciones como la meningoencefalitis, etcétera.
 

Diagnóstico diferencial:
 

Se debe hacer un examen completo con una cuidadosa y bien elaborada historia clínica. Como muchas veces el paciente no puede proporcionar los datos necesarios, se debe recurrir a un familiar fiable. La edad, el tiempo transcurrido desde el comienzo de la afasia, el tipo y la extensión de la lesión, así como la historia escolar y profesional del paciente puede ser un elemento muy importante para conocer el estado premórbido.
 

Se debe concretar el diagnóstico diferencial con ciertos estados que pueden simularla, como ser el mutismo de la demencia precoz o la idiocia y, en general, de los estados de alienación mental. Los antecedentes, la facie, y otras manifestaciones somáticas establecen la identificación del cuadro nosológico. Tampoco debe confundirse la afasia con el mutismo histérico. En este caso no es posible ni siquiera la emisión de sonidos, y existen además los denominados estigmas histéricos, entre los que figuran zonas de anestesia que no respetan ninguna de las leyes de la fisiología del sistema nervioso. Una vez establecido el diagnóstico de afasia se debe determinar su variedad, su grado de severidad y etapa de su evolución.

Evolución:
 

La aparición de la afasia es, generalmente, brusca y por un ACV o por un traumatismo craneano, y cursa varios períodos:
 

I) Período agudo: el paciente se encuentra en terapia intensiva y los objetivos son de tipo preventivo; se trata de circunscribir el daño y de prevenir daños lingüísticos irreversibles;
 

II) Período subagudo: se trata de evaluar los daños resultantes; los objetivos se dirigen a la readaptación. Se hace el diagnóstico concreto del tipo afásico;
 

III) Período de estado: en este estadio son atendidos terapéuticamente los trastornos del lenguaje y de la prontitud de la instauración del tratamiento depende el éxito de la rehabilitación;
 

IV) Período de la secuela: se trata de la reinserción social y laboral. Para ello debemos considerar las secuelas que produjo la lesión, tales como la fatigabilidad, la lentitud, las dificultades de atención, los olvidos, las secuelas motoras, los trastornos afásicos, etcétera.
 

Escala de severidad:
0. Ausencia de habla o comprensión auditiva.
1. La comunicación se efectúa totalmente a partir de expresiones incompletas;necesidad de inferencia, preguntas y adivinación por parte del oyente. El caudal de información que puede ser intercambiado es limitado y el peso de la conversación recae sobre el oyente.
2. El paciente puede, con la ayuda del examinador, mantener una conversación sobre temas familiares. Hay fracaso frecuente al intentar expresar una idea, pero el paciente comparte el peso de la conversación con el examinador.
3. El paciente puede referirse a prácticamente todos los problemas de la vida diaria con muy pequeña ayuda o sin ella. Sin embargo, la reducción del habla y/o la comprensión hacen sumamente difícil o imposible la conversación sobre cierto tipo de temas.
4. Hay alguna pérdida obvia de fluidez en el habla o de facilidad de comprensión, sin limitación significativa de las ideas expresadas o su forma de expresión.
5. Mínimos deterioros observables en el habla; el paciente puede presentar dificultades subjetivas no evidentes para el oyente.
 

de Harol Goddglass y Edith Kaplan.

Perfil de las características del habla:
 

Para hacer un diagnóstico correcto del daño producido y de la gravedad de la afasia, se deben tomar en cuenta diversas características de la producción del habla, tales como:
 

A) Línea melódica: que es el patrón de entonación que normalmente acompaña a la oración, e incluye la elevación del tono, el volumen, duración de las palabras acentuadas y la entonación que indica que se trata de una pregunta, una declaración o una orden.
B) Longitud de la frase: esta se mide por la longitud de series ininterrumpidas de palabras limitadas en cada extremo por una pausa o límite de oración.
C) Agilidad articulativa: la facilidad con que el paciente articula secuencias fonémicas constituye la agilidad articulatoria.
D) Forma gramatical: abarca el continuo que va desde el habla "agramática", o con oraciones de una sola palabra, que es el estado más grave, a oraciones más largas con cláusulas subordinadas, condicionales, futuras y construcciones pasivas en los casos más leves.
E) Parafasia en habla seguida: en esta escala se anotan no sólo los errores semánticos, sino también los errores neológicos parciales o totales:
F) Repetición: a diferencia de las variables anteriores de este perfil, la repetición puede medirse razonablemente bien mediante una prueba objetiva, en este caso la Repetición de Frases de Alta Probabilidad. El único propósito de incluir esta variable en el perfil que estamos tratando es que añade un rasgo distintivo y que rotula desde el punto de vista diagnóstico la "afasia de conducción", donde la repetición es peor que la comprensión. También identifica la "afasia transcortical", donde la repetición está notablemente bien preservada.
G) Encontrar palabras: la capacidad del paciente para evocar los nombres que necesita se refleja en el contenido informativo de su discurso; no obstante la puntuación se obtiene con respecto al nivel de fluidez.
H) Comprensión auditiva: puede ser adecuadamente medida con tests objetivos. Se lo incluye en el perfil de características del habla porque contribuye a presentar un aspecto distinto de las diversas afasias.
 

Todas estas características del habla se califican en una escala de "7" puntos, donde el número "1" es la anormalidad máxima, en tanto que el número "7" es la anormalidad mínima.
 

OTRAS FORMAS Y MEDIDAS PARA EVALUAR EL DAÑO CEREBRAL.
 

Escala de severidad de las afasias:
 

Según la magnitud del daño, la escala de severidad va de un grado "0" gravísimo", donde el afásico no puede hablar ni comprender lo que se le dice, hasta el grado "5", en que el paciente tiene mínimos deterioros observados en el habla; el paciente puede presentar dificultades subjetivas no evidentes para el interlocutor.
 

La Unidad Pixel (picture element):
 

Una forma de cuantificar el daño es a través de la Tomografía Axial Computada (TAC), sin contraste, que se debe hacer después de las 48 horas, aunque también se puede hacer con empleo de radionucleidos. Se utiliza la "Unidad Pixel", o sea "picture element"" que corresponde a un milímetro cuadrado de tejido. El uso de esta unidad permite definir el tamaño de la lesión, referida al número de Unidades-Pixels que comprende y así tenemos, por ejemplo, que la afasia con promedio de unidades Pixels más bajo es la "afasia de conducción" (la más leve), con una cifra de 347 UP, y la afasia con promedio de unidades Pixels más alto es la "afasia global", con una cifra de 2370 UP, la más grave.
 

La RMN y la TAC:
 

La Resonancia Magnética Nuclear (RMN) es superior a la TAC en ciertas situaciones y es menos útil en otras. Por ejemplo, en un infarto esquémico la RMN puede detectar y localizar la lesión a las pocas horas de la oclusión vascular, mientras que la TAC solo puede hacerlo al cabo de unos días. En tanto la hemorragia cerebral aguda se demuestra con mayor fiabilidad con la TAC, la RMN permite discriminar mejor la sustancia gris de la blanca y los contornos de la lesión.
 

Tomografía por Emisión de Positrones:
 

Otro método novedoso que está ganando la clínica es la Tomografía por Emisión de Positrones (TEP) que emplea la tecnología de la TAC para permitir visualizar la actividad metabólica cerebral. Se inyectan al paciente cantidades microscópicas de sustancias químicas radiactivas, y a continuación se registran los patrones de radiactividad en todo el cerebro. Esta técnica autoriza la evaluación "in vivo" tanto del cerebro normal como del dañado, y ha sido utilizada con éxito en el estudio de la afasia.
 

Medición del Flujo Sanguineo Cerebral Regional (RCBF):
 

Un estudio interesante que se realiza desde hace unos veinte años en Europa es la medición del Flujo Sanguíneo Cerebral Regional (RCBF)*. Se administra un contraste radiactivo por inhalación, a través de una mascarilla, y se dispone una serie de detectores de radiactividad en la cabeza del paciente.
 

Por supuesto existen otras técnicas que ya no gozan de popularidad entre los profesionales, tales como la neuroencefalografía, el escáner radioisotópico cerebral y la angiografía cerebral. Algunos autores -en la actualidad- confían en una nueva técnica a la que le falta la acreditación que da el tiempo y que es la magnetoencefalografía y a la que solo cumplimos con mencionar.

CLASIFICACIÓN DE LOS DIFERENTES TIPOS DE AFASIA
 

Según la localización del daño y los trastornos que presentan los enfermos, las afasias se clasifican en Síndromes Corticales y Síndromes Subcorticales. Consecuentemente una enumeración comprende:

Síndromes Corticales
 

- Afasia de Broca
- Afasia transcortical motora
- Afasia global
- Afasia de conducción
- Afasia anómica
- Afasia de Wernicke
- Afasia transcortical sensorial
 

Síndromes Subcorticales
 

- Afasia anterior capsular putaminal
- Afasia posterior capsular putaminal
- Afasia global capsular putaminal
- Afasia talámica.
 

A) AFASIAS CORTICALES
 

a) Afasias no fluidas
I) Con comprensión auditiva buena.
1) Afasia de Broca (con repetición escasa): región suprasilviana, prerrolándica, frontal lateral; se extiende a la sustancia blanca periventricular subcortical adyacente (3ra. circunvolución frontal del hemisferio izquierdo) territorio de la rama superior de la arteria cerebral media.
2) Afasia transcortical motora (con repetición buena): circunvolución frontal anterior, paramediana, anterior y superior al área de Broca.
II) Con comprensión auditiva escasa.
1) Afasia global (con repetición escasa o nula): área perisilviana extensa, abarcando en profundidad la sustancia blanca subyacente.
b) Afasias fluidas
I) Con comprensión auditiva buena.
1) Afasia de conducción (con repetición escasa): vías de sustancia blanca, subyacente a la circunvolución supramarginal, lesiona el fascículo arcuato, que une las áreas de Broca y de Wernicke.
2) Afasia anómica (con repetición buena): circunvolución angular y segunda circunvolución temporal.
II) Con comprensión auditiva escasa.
1) Afasia de Wernicke (con repetición escasa): tercio posterior de la primera circunvolución temporal del hemisferio izquierdo, territorio de la rama inferior de la arteria cerebral media.
2) Afasia transcortical sensorial (con repetición buena): circunvolución temporal posterior, excluida el área de Wernicke.
 

B) AFASIAS SUBCORTICALES
 

No se han definido correlatos clínicos patológicos precisos para las afasias subcorticales. Es un tema todavía poco esclarecido. En términos generales se pueden identificar dos variedades de afasias subcorticales:
a) Por un lado se atribuyen a lesiones en las regiones de los ganglios basales (especialmente el núcleo caudado y el putamen), y/o regiones adyacentes de la cápsula interna (como la región límbica anterior).
b) Por otro lado se culpa a lesiones que se localizan en el tálamo izquierdo (dominante), en particular en el núcleo pulvinar.
 

En síntesis pueden ser:
1) AFASIA ANTERIOR CAPSULAR PUTAMINAL
2) AFASIA POSTERIOR CAPSULAR PUTAMINAL
3) AFASIA GLOBAL CAPSULAR PUTAMINAL
4) AFASIA TALAMICA

AFASIA DE BROCA (también conocida como Afasia verbal de Head - Afasia motora de Goldstein - Afasia motora eferente de Luria - Afasia expresiva de Weisenburg y McBride - Afasia anterior o no fluida).
Es una afasia anterior o no fluente o no fluida con comprensión auditiva buena y capacidad de repetición escasa. Lo que falla es la selección y la censura del léxico; hay torpeza articulatoria y pobreza del habla por restricción del vocabulario. La elocución es lenta y laboriosa, frecuentemente silábica, con disprosodia o aprosodia (pérdida de la melodía, del acento y los patrones rítmicos del habla)
Se destaca un predominio de los trastornos de la expresión, con una restricción gramatical a lo más simple, por sobre los de la comprensión. Tiene dificultad en codificar un mensaje.
La escritura con frecuencia está más alterada que el lenguaje oral; está afectada tanto por problemas de tipo motor, como por trastornos afásicos. La comprensión escrita puede estar gravemente afectada.
La comprensión verbal es casi normal; la lectura solo está afectada muy levemente: La alteración es muy variable de uno a otro afásico; comprende bastante bien lo leído.

Lee y no escribe. Entiende si le hablan.
 

Debido a la pobreza del habla y al esfuerzo que tiene que realizar el enfermo, a esta afasia se la considera usualmente como severa, y se la inserta en el Nivel 1 o 2 de la Escala de Severidad.
No olvidar que el paciente puede evolucionar bien y mejorar su puntuación, aunque esto no es categórico sino apriorístico. Lo mismo vale para la descripción de las otras afasias.

ESCALA DE SEVERIDAD
1.- La comunicación se efectúa totalmente a partir de expresiones incompletas; necesidad de inferencia, preguntas y adivinación por parte del oyente. El caudal de información que puede ser intercambiado es limitado y el peso de la conversación recae sobre el oyente.
2.- El paciente puede, con la ayuda del examinador, mantener una conversación sobre temas familiares. Hay fracaso frecuente al intentar expresar una idea, pero el paciente comparte el peso de la conversación con el examinador.
 

AFASIA TRANSCORTICAL MOTORA (también conocida como afasia dinámica de Kleist y Luria, adinamia del habla de Pick -1905)
La lesión cerebral que se produce en este caso es típicamente de menor tamaño que la que se observa en la afasia de Broca. Ocupa una zona inmediatamente anterior o superior respecto del área de Broca tradicional o de la región subcortical profunda, también con respecto a la misma área.
Se caracteriza por un lenguaje expresivo espontáneo, muy reducido (no fluente), con tendencia al mutismo.
Asimismo sus respuestas son lacónicas, con tendencia a la simplificación y a la ecolalia.
Las parafasias son escasas. La repetición está particularmente intacta como ocurre en las transcorticales, y la comprensión auditiva es de buena a excelente.
La recuperación de estas afasias es, en general, buena.
En la Escala de Severidad, la puntuación es de 2 a 3.
 

ESCALA DE SEVERIDAD
1.- El paciente puede, con la ayuda del examinador, mantener una conversación sobre temas familiares. Hay fracaso frecuente al intentar expresar una idea, pero el paciente comparte el peso de la conversación con el examinador.
2.- El paciente puede referirse a prácticamente todos los problemas de la vida diaria con muy pequeña ayuda o sin ella. Sin embargo, la reducción del habla y/o la comprensión tornan sumamente difícil o imposible la conversación sobre cierto tipo de temas.

AFASIA GLOBAL Es la forma más grave de afasia, hay una destrucción masiva de las zonas del lenguaje del hemisferio izquierdo que engloba las áreas de Broca y de Wernicke. También puede ser consecuencia de lesiones subcorticales masivas que desconectan las áreas del lenguaje.
Presenta alteraciones neurológicas asociadas muy importantes, como la hemiplejia masiva con defectos sensitivos derechos y la apraxia ideomotora en la extremidad no parética; estas afasias son raras sin trastornos hemipléjicos.
El lenguaje oral y escrito está reducido sensiblemente, y a veces suprimido. Lo mismo ocurre con la comprensión a nivel oral y de lectura; es menester destacar que la comprensión auditiva del paciente durante la conversación en aquellos temas que se refieren a él puede parecer bastante buena en comparación con el mal rendimiento en los subtests formales del área de comprensión auditiva.
El paciente puede indicar "sí" o "no" de modo correcto y con seguridad, en respuesta a preguntas acerca de los miembros de su familia, problemas médicos actuales, etcétera.
La puntuación en la Escala de Severidad es de "0" a "1".
 

ESCALA DE SEVERIDAD

0.- Ausencia de habla o comprensión auditiva.
1.- La comunicación se efectúa totalmente a partir de expresiones incompletas; necesidad de inferencia, preguntas y adivinación por parte del oyente. El caudal de información que puede ser intercambiado es limitado y el peso de la conversación recae sobre el oyente. 

AFASIA DE CONDUCCION (también conocida como afasia central de Goldstein, afasia motora aferente de Luria)
Según Geschwind (1965) en esta afasia hay una lesión del fascículo articulado, que es una vía que se cree transporta información desde el área de Wernicke hasta el área de Broca. Dicha vía es afectada por una lesión profunda del giro supramarginal, si bien pueden hallarse lesiones -según trabajos de Damasio y Damasio (1980)- en la circunvolución temporal superior o en la ínsula.
Presenta un trastorno centrado en la repetición que está severamente alterada. Hay buen nivel de fluidez del habla espontánea. La notoria dificultad en el habla radica en la elección y secuenciación apropiada de los fonemas, que no se hacen adecuadamente, de tal modo que la parafasia literal interfiere repetidamente en la producción. Debe aclararse para los legos que Parafasia significa producción de sílabas, palabras o frases sin intención, durante el esfuerzo por hablar. En lineas generales puede ser parafasia literal fonémica (transposición y sustitución de fonemas), donde por pipa el paciente dice tipa, pita, tita, etcétera; Parafasia verbal (sustitución de palabras o de números), y parafasia extensa o paragramatismo, que se caracteriza por errores gramaticales tales como una inflexión incorrecta de los tiempos de verbo o el uso incorrecto de los pronombres; se trata de un habla conectada que es incoherente desde el punto de vista lógico.
Atento esta explicación, el paciente puede hablar en forma fluida hasta que encuentra un sustantivo o un verbo principal, en cuyo momento empieza a cometer parafasias con aproximaciones repetidas para ordenar los sonidos de la palabra. Esta conducta de centrar la puntería se reconoce en la bibliografía gala como conducta de aproximación. A diferencia de la afasia de Wernicke, el paciente que sufre esta afasia es consciente de su inexactitud y rechaza sus esfuerzos incorrectos.
La comprensión auditiva está relativamente preservada, aunque puede no ser perfecta, ya que pueden aparecer defectos en la comprensión de material complejo.
La lectura le es dificultosa, pero tiende a mejorar y normalizarse.
La escritura con dificultades, pero con grafismo y automatismo habitualmente preservados. Presenta fallas al dictado y copia mucho mejor.
La puntuación en la Escala de Severidad se ubica entre 2 y 4
 

 2.- El paciente puede, con la ayuda del examinador, mantener una conversación sobre temas familiares. Hay fracaso frecuente al intentar expresar una idea, pero el paciente comparte el peso de la conversación con el examinador.
3.- El paciente puede referirse a prácticamente todos los problemas de la vida diaria con muy pequeña ayuda o sin ella. Sin embargo, la reducción del habla y/o la comprensión hacen sumamente difícil o imposible la conversación sobre cierto tipo de temas.
4.- Hay alguna pérdida obvia de fluidez en el habla o de facilidad de comprensión, sin limitación significativa de las ideas expresadas o su forma de expresión.
 

AFASIA ANOMICA (también conocida como afasia nominal de Head, afasia semántica de Wepman, o afasia amnésica de Goldstein)
Esta afasia suele producirse por lesiones en la circunvolución angular (giro) aunque también se origina por lesiones de la segunda circunvolución temporal. A veces es uno de los signos precoces que da el crecimiento de tumores encefálicos que ejercen compresión en cerebro sin que necesariamente estén alojados en centros del lenguaje.
Es una afasia fluida y su principal característica es la preminencia de la dificultad para encontrar palabras en el contexto de un habla fluida y gramaticalmente bien formada.
Luce un lenguaje expresivo fluente, con normal articulación y estructura, en el que se destaca una dificultad en la evocación nominal.
Anomia es la dificultad para nombrar objetos; es la incapacidad, además, de nombrar cualidades, nombres, categorías, etcétera. Es un síntoma presente en la mayoría de las afasias.
Sabemos que nombrar un objeto significa un proceso de selección de la palabra precisa entre varias alternativas posibles; en esta afasia lo alterado es la denominación de objetos concretos.
La comprensión avolitiva está preservada, aunque en unos más que en otros.
Se diferencia de la afasia de Wernicke por la ausencia de parafasias y una comprensión auditiva bastante buena.
Como signos complementarios tenemos los siguientes:
Los tests de habilidades de repetición cuando son satisfactorios indican que el afásico tiene preservadas las habilidades de audición periférica, la atención y memoria necesarias para ejecutar esas tareas. En esta afasia la repetición es buena.
Habla libremente, pero con una ausencia llamativa de sustantivos en su discurso.
Tiene facilidad para producir circunloquios en la conversación espontánea, allí donde le faltan palabras.
Severa alteración del lenguaje escrito espontáneo por falla en la evocación nominal; copia normalmente y escribe el dictado con dificultad.
Comprensión oral, buena.
Lectura en voz alta normal.
La puntuación en la Escala de Severidad está comprendida entre 3 y 4
 

ESCALA DE SEVERIDAD
3.- El paciente puede referirse a prácticamente todos los problemas de la vida diaria con muy pequeña ayuda o sin ella. Sin embargo, la reducción del habla y/o la comprensión hacen sumamente difícil o imposible la conversación sobe cierto tipo de temas.
4.- Hay alguna pérdida obvia de fluidez en el habla o de facilidad de comprensión, sin limitación significativa de las ideas expresadas o su forma de expresión.
 

AFASIA DE WERNICKE (también conocida como afasia sintáctica de Head, afasia sensorial de Goldstein, afasia acústica de Luria, afasia receptiva de Weisenburg y MacBride)
Es una afasia con comprensión auditiva escasa, con habla articulada fluida pero parafásica.
El trastorno de la comprensión auditiva es evidente, incluso en el nivel de palabras aisladas. El paciente puede repetir las palabras del examinador sin entenderlas, o bien repetirlas con distorsiones parafásicas; hay casos severos en que la comprensión auditiva es nula.
La ausencia de un "feedback" auditivo le impide poder diferenciar o recordar la pronunciación precisa de los sonidos.
El paciente realiza poco esfuerzo para producir lenguaje y la longitud de la frase es aparentemente normal, así como su estructura, articulación y prosodia; el enfermo presenta una liberación verbal con cierto grado de excitación; algunos lo califican como una presión en el habla y con frecuencia a una velocidad mayor que la normal.
En la afasia de Wernicke, el afásico no está consciente de que algo en su habla es erróneo, esta situación se denomina Anosognosia Electiva. La anosognosia es la inconsciencia o desconocimiento del déficit del lenguaje, y es típica de las afasias por lesiones masivas y agudas de los lóbulos temporales. La expresión se caracteriza por múltiples transformaciones afásicas que conducen a una producción ininteligible ("jerga") de manera que puede afirmarse que este cuadro clínico está caracterizado por una "jerga" logorreica anosognósica.
Están afectadas severamente la lectura y la escritura. El contenido de su producción escrita suele ser ininteligible. Su sintaxis es paragramática que -como dijimos anteriormente- se caracteriza por errores gramaticales tales como flexión incorrecta de los tiempos de verbo y el uso incorrecto de los pronombres. También está severamente alterado el uso voluntario de las habilidades lingüísticas como, por ejemplo:
1) la comprensión auditiva;
2) la denominación;
3) la lectura;
4) la repetición;
5) la escritura.
La puntuación en la Escala de Severidad es de 0 a 4.
 

ESCALA DE SEVERIDAD
0.- Ausencia de habla o comprensión auditiva.
1.- La comunicación se efectúa totalmente a partir de expresiones incompletas; necesidad de inferencia, preguntas y adivinación por parte del oyente. El caudal de información que puede ser intercambiado es limitado y el peso de la conversación recae sobre el oyente.
2.- El paciente puede, con la ayuda del examinador, mantener una conversación sobre temas familiares. Hay fracaso frecuente al intentar expresar una idea, pero el paciente comparte el peso de la conversación con el examinador.
3.- El paciente puede referirse a prácticamente todos los problemas de la vida diaria con muy pequeña ayuda o sin ella. Sin embargo, la reducción del habla y/o la comprensión hacen sumamente difícil o imposible la conversación sobre cierto tipo de temas.
4.- Hay alguna pérdida obvia de fluidez en el habla o de facilidad de comprensión, sin limitación significativa de las ideas expresadas o su forma de expresión.
 

AFASIA TRANSCORTICAL SENSORIAL Marcada preservación de la repetición
El paciente conversa con una parafasia bien articulada, pero irrelevante que puede incluir tanto palabras reales como neologismos. Este paciente en lugar de contestar suele producir el "eco" de las palabras del examinador.
Capacidad de repetición: Puede escuchar y repetir correctamente oraciones de considerable longitud y complejidad.
Está preservada la memoria. El lenguaje escrito está severamente alterado, tanto para la lectura como para la escritura.
La puntuación en la Escala de Severidad es de 1 a 2.
La característica del habla es muy similar a la Afasia de Wernicke.
Es interesante destacar que la afasia sensorial transcortical es una de las formas más comunes de afasia que se observa en la enfermedad de Alzheimer, tal vez por la frecuencia con que se asocia a lesiones bilaterales.
La expresión es fluente, la comprensión auditiva está muy afectada y la repetición, como se indicó anteriormente, está preservada.
A veces la ecolalia puede ser un fenómeno prominente.
El transcorticalismo sensorial (disecofemia semántica, sordera para el significado de las palabras; o "Word meaning deafness" de los autores ingleses) puede ser variable: desde repetir palabras y frases que no pueden comprender, hasta escribir palabras que es incapaz de entender.
La fisiopatología de esta afasia, según parece, es que el mecanismo auditivo vocal del área del habla, representado por el área compleja Wernicke-Broca, está intacto, si bien posteriormente una franja de tejido nervioso encefálico infartado lo aísla del resto del cerebro. El aislamiento de esta parte del sistema lingüístico, sin embargo, impide toda interacción entre el conocimiento, la intención y las percepciones del resto del cerebro y el mecanismo aislado del habla.
 

ESCALA DE SEVERIDAD
1.- La comunicación se efectúa totalmente a partir de expresiones incompletas; necesidad de inferencia, preguntas y adivinación por parte del oyente. El caudal de información que puede ser intercambiado es limitado y el peso de la conversación recae sobre el oyente.
2.- El paciente puede, con la ayuda del examinador, mantener una conversación sobre temas familiares. Hay fracaso frecuente al intentar expresar una idea, pero el paciente comparte el peso de la conversación con el examinador

Autor del articulo


Klgo. Fresia Vargas D. - Kinesióloga Graduada de la Universidad de Chile, Psicomotricista Relacional, Madrid - España. Docente internacional en el área de Neurokinesiologia. Directora Cursos de post-título en neurorehabilitación. Especialista en Neurokinesiologia, Sociedad de Neurokinesiologia, Colegio de Kinesiólogos de Chile. Académica Carrera Kinesiología Universidad Metropolitana de Ciencias de la Educación UMCE.
Klgo. Cristian Angel C. - Doctor en Quiropraxia. Angloeuropean Chiropractics College, Inglaterra. Terapeuta en Neurodesarrollo (Infantil). Certificación Internacional Bobath Center, Londres. Terapeuta Vojta Internacional. Certificación Internationale Vojta Gesselschaft. Integración Sensorial (Nivel I y II). University of South California, Universidad de Chile. Estudios de Diplomado en Control Motor. Universidad Mayor. Santiago Chile. Kinesiólogo, Licenciado en Kinesiología, Universidad de Playa Ancha, Valparaíso. Docente de la Universidad Andrés Bello Viña del Mar, para las cátedras de Psicomotricidad y Técnicas Kinésica en Rehabilitación Neurológica.

LOCOMOCION REFLEJA SEGUN VOJTA

La locomoción refleja fué descubierta por el neuropediatra Prof. Dr. Vojta a principios de los años 50 y desde entonces se ha ido desarrollando progresivamente. Su campo de aplicación actual es muy amplio.

Esta forma de terapia fue descubierta empíricamente por Vojta al observar respuestas motoras globales ante determinados estímulos y a partir de determinadas posturas. Vojta constató que parte de la actividad muscular dinámica que se desencadenaba era la misma que aparece en casi todas las formas de locomoción humana.

La base de la locomoción refleja está constituida por unos “patrones motores globales” descritos por Vojta en el año 1954. El término patrón global hace referencia a las respuestas motoras que aparecen al provocar la locomoción refleja. En ese proceso se activa la musculatura esquelética de todo el cuerpo en una determinada coordinación, activándose todos los circuitos del SNC en sus distintos niveles.

También se activa la musculatura mímica, el movimiento ocular, la deglución, la función vesical y rectal y la respiración. Estas reacciones motoras se repiten de forma constante como respuesta a determinados estímulos, a partir de determinadas posturas (decúbito dorsal, lateral y ventral), y son reproducibles. Pertenecen a la motricidad humana, y aparecen en la prensión, el volteo, el arrastre, el gateo y la marcha. La activación de estos patrones globales constituye la base de la rehabilitación motora en lactantes, niños, jóvenes y adultos.
Por tratarse de patrones de locomoción, el objetivo terapéutico al aplicar la locomoción refleja es conseguir un control automático de la postura y la función de apoyo de las extremidades, así como facilitar una actividad muscular coordinada.
Todas esas funciones motoras se encuentran alteradas, en mayor o menor grado, en cualquier lesión central o periférica del SN o del aparato locomotor. Con la locomoción refleja se pueden corregir los patrones motores anormales que aparecen en la patología.

Los dos complejos de coordinación de la locomoción refleja

En la práctica se utilizan dos complejos de coordinación de la locomoción refleja:

La reptación Refleja
Volteo reflejo

Ambos complejos se aplicaron primero en alteraciones motoras ya fijadas (por ej. en la parálisis espástica) y se observaron las reacciones. Mas tarde fueron probados también en niños recién nacidos y en lactantes sanos. Se constató entonces que aparecían en ellos las mismas respuestas musculares y motoras que en los cuadros patológicos ya fijados.

Al observar que los patrones activados en un principio se iban repitiendo durante el tratamiento, surgió la idea de que se trataba de un complejo de locomoción reflejo innato. Cuanto mayor y mas completo aparecía este complejo de locomoción, mas claramente se observaba una mejoría del cuadro patológico.

De ahí surgió la cuestión de si, en las alteraciones motoras tempranas, sería posible evitar el desarrollo motor patológico si se aplicaba la locomoción refleja.

Tanto la reptación refleja como el volteo reflejo contienen los tres componentes inseparables de cualquier forma de locomoción:

- el control automático de la postura (reactibilidad postural),
- los mecanismos de enderezamiento correspondientes,
- la movilidad fásica correspondiente, la cual se manifiesta en los movimientos de paso de las extremidades, en los movimientos de la cabeza y otros (movilidad de las partes distales, de los ojos, de la zona orofacial, etc).

La aplicación de la locomoción refleja en el lactante

En los primeros meses de vida la locomoción refleja se utiliza como tratamiento precoz, y es a esta edad donde se obtienen los mejores resultados. La plasticidad del SNC es todavía muy grande a esa edad, y tampoco se han fijado aún los patrones motores anormales de la motricidad patológica. En ese momento el acceso a los patrones motores normales se encuentra solamente bloqueado.

Al provocar la locomoción refleja se desencadena una actividad muscular coordinada y unos patrones motores que pertenecen al desarrollo motor normal, pero a los cuales el niño con amenaza de desarrollar una parálisis cerebral no tiene acceso.

La actividad muscular y los patrones motores desencadenados con la locomoción refleja se ofrecen, por así decir, al SNC “de forma anticipada” para que éste los utilice mas tarde como componentes básicos del desarrollo motor.

Hay que destacar que con la locomoción refleja no se “entrenan” de ningún modo funciones motoras, tales como la prensión, el volteo espontáneo de dorsal a ventral, etc. Con ella únicamente se activa en el SNC la actividad muscular y los patrones motores parciales que son necesarios para la realización de esas funciones. El que el niño llegue realmente a ejecutarlas depende no solo de sus puras capacidades motoras, sino también de su madurez mental y de su motivación.

La aplicación de la locomoción refleja en la infancia, adolescencia y edad adulta

En comparación con los primeros meses de vida, la plasticidad del SNC a estas edades es menor. Además, y debido a las lesiones del SNC o del aparato locomotor, la motricidad patológica está ya mas o menos fijada.

Al aplicar en estos casos la locomoción refleja, aparece una actividad muscular que estos pacientes no son capaces de desencadenar voluntariamente. Con ello mejora la movilidad funcional y se consigue una mejor economía motora dentro de la deficiencia establecida.

En estos casos solo es posible mejorar parcialmente la situación establecida, ya que los patrones anormales están ya fijados y la plasticidad del SNC es ahora menor.

Sin embargo la locomoción refleja juega un papel importante en la rehabilitación. Al conseguir una mayor economía motora, la calidad de vida de los afectados mejora de forma importante.

Aplicación de la terapia e información general

La prescripción de la terapia Vojta debe ser realizada por el médico responsable del tratamiento del paciente.

La aplicación del tratamiento debe ser realizado por un fisioterapeuta con formación especializada en la locomoción refleja. Él elige, dependiendo de los datos de exploración del paciente, las posiciones de partida y las zonas de estimulación. El programa de tratamiento resultante debe ser controlado regularmente y ajustado al desarrollo motor del paciente.

En el tratamiento del lactante, del niño o del joven se enseña a los padres la aplicación de la terapia de locomoción refleja. En el tratamiento de los adultos, esta tarea la puede realizar su pareja o la persona más cercana. Independientemente de la edad del paciente, el tratamiento tiene que ser controlado regularmente por el fisioterapeuta.

La frecuencia óptima de aplicación de la terapia es de 4 veces al día.

La duración de una sesión de tratamiento no debe sobrepasar los 20 minutos y tiene que adecuarse siempre a la situación actual del paciente.

La terapia no se debe aplicar en caso de:
- Fiebre
- Procesos inflamatorios agudos
- Tumores metastásicos (en los otros tipos de tumores hay que consultar siempre con el médico responsable del paciente)
- Vacunación con gérmenes vivos ( descansar normalmente 5 días tras la vacunación)
- En todas las otras enfermedades generales, el tratamiento debe hacerse mas corto, pero no es necesario interrumpirlo.