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Enfermedad de Bisnwanger

Publicado para difusión en este blog por Klgo. Alexis Moya R.
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Otto Binswanger introdujo en 1894 el término de encefalitis subcortical crónica progresiva para definir una condición caracterizada por un progresivo deterioro mental que se inicia a partir de los 50-65 años de edad con afasia, hemianopsia, hemiparesia y hemihiperestesia, junto con ataques de apoplejía, crisis epilépticas y periodos de agitación psicomotriz.
Desde el punto de vista patológico la condición se caracteriza por "una pronunciada atrofia de la materia blanca, bien confinada a una o dos circunvoluciones, bien en varias secciones del hemisferio".
Las anormalidades patológicas observadas en la necropsia de los pacientes con enfermedad de Binswanger se encuentran localizadas en toda la materia blanca de los hemisferios cerebrales y cereberales y en las arterias y arteriolas que riegan el cerebro. La superficie externa del cerebro permanece normal. Las alteraciones son más evidentes en las regiones periventriculares y, a menudo son evidentes múltiples infartos lacunares presentes en los ganglios de la base, el tálamo, la protuberancia y la materia blanca cerebral.
La pérdida de mielina es extensa, en particular en las regiones periventriculares respetando las fibras en U de las circunvoluciones más profundas, las radiaciones ópticas y las cápsulas interna y externa. El cuerpo calloso se mantiene normal aunque es algo más fino. Microscópicamente, se observan focos de necrosis y áreas de infartos antiguos y recientes
El curso de la enfermedad es variable, pero en la mayor parte de los pacientes, la enfermedad evoluciona a lo largo de 5 a 10 años. Los síntomas aparecen hacia la sexta o séptima década, y afectan a hombres y mujeres por igual. La mayor parte de los sujetos tienen historia de uno o más ictus, a menudo con hemiparesis con hallazgos típicos de infartos lacunares en los estudios con imágenes. En algunos pacientes los deficits neurológicos son más complejos e implican funciones cognitivas, anormalidades de la vision (hemianopia) y alteraciones de la conducta. Durante el desarrollo de los síntomas clínicos, pueden presentarse convulsiones.
Desde el punto de vista cognitivo y de la conducta, los pacientes muestran apatía, disminución del interés, pérdida de memoria y de las funciones visual-espaciales aunque no tan acentuadas como en los pacientes con Alzheimer o con enfermedad de Pick. Los pacientes terminales pueden padecer demencia con una plétora de signos motores piramidales, extrapiramidales y seudobulbares
Varias enfermedades ocasionan síntomas parecidos a los la enfermedad de Binswanger, de modo que el diagnóstico sólo puede ser anatomopatológico.
Muchos autores consideran que la enfermedad de Binswanger es una manifestación de la hipertensión que ocasiona cambios degenerativos en las arterias penetrantes. Así, se ha comprobado que el 94% de los sujetos con enfermedad de Binswanger eran hipertensos. Sin embargo, también son factores de riesgo otras enfermedades vasculares degenerativas como la diabetes, trombocitosis e hiperlipidemia
Muchos autores consideran que la enfermedad de Binswanger es una manifestación de la hipertensión que ocasiona cambios degenerativos en las arterias penetrantes. Así, se ha comprobado que el 94% de los sujetos con enfermedad de Binswanger eran hipertensos. Sin embargo, también son factores de riesgo otras enfermedades vasculares degenerativas como la diabetes, trombocitosis e hiperlipidemia
En muchos pacientes con enfermedad de Binswanger se ha encontrado angiopatía amiloide cerebral, con depósitos de sustancia amiloide en las capas media y adventicia de las arterias cerebrales de pequeño y mediano calibre. También algunos autores asocian el CADASIL a la enfermedad de Binswanger dado que los hallazgos por imágenes son muy similares en los dos casos.
Aunque la tomografía computarizada puede mostrar cambios en la materia blanca caracterizados por atenuación y baja densidad, la RNM es claramente más sensible mostrando una disminución de la intensidad en las imágenes en T1 y una hiperintensidad de la materia blanca en las en T2. En la TC se observan infartos lacunares en la sustancia blanca y en los ganglios basales, leucoaraiosis alrededor de las astas frontales y región parieto-occipital e hidrocéfalo moderado. Sin embargo, son varias las condiciones que producen imágenes parecidas, de modo que el diagnóstico sólo puede ser anatopatógico.
 
Fuente: Atlas de Neurologia

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